Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Ursachen: Was sind die Ursachen einer Amyotrophe Lateralsklerose?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des Nervensystems, bei der es infolge von Nervenschäden zu Muskelschwund kommt. Betroffen sind die so genannten Motoneuronen – spezielle Nervenzellen, welche die Arbeit der Muskeln steuern. Dabei unterscheiden Mediziner zwischen dem ersten und dem zweiten Motoneuron: Das erste Motoneuron reicht mit einem langen Fortsatz von der Großhirnrinde bis ins Rückenmark. Dort trifft es auf das zweite Motoneuron, welches Impulse an die Muskeln weitergibt.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose werden diese Motoneuronen zerstört, was zu einer fortschreitenden Muskelschwäche und in Folge zu Muskelschwund und Lähmungen führt. Dabei bleiben die geistigen Fähigkeiten oftmals vollständig erhalten; in 20 bis 50 Prozent der ALS-Fälle kommt es jedoch zu sogenannten kognitiven Einschränkungen. Etwa 5 Prozent der ALS-Betroffenen entwickeln eine Demenz.

Jedes Jahr erkranken etwa ein bis zwei von 100.000 Menschen an Amyotropher Lateralsklerose. Somit zählt ALS zu den seltenen Erkrankungen. Bei einem Großteil der Betroffenen bricht die ALS zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr aus. In bis zu 90 Prozent der Fälle tritt die Krankheit ohne erkennbare Ursache auf, nur in etwa fünf bis zehn Prozent lässt ein gehäuftes Auftreten innerhalb der Familie Rückschlüsse auf eine genetische Veranlagung zu. Männer haben ein höheres Risiko an Amyotropher Lateralsklerose zu erkranken als Frauen.

Beschwerden: Wie äußert sich die Amyotrophe Lateralsklerose?

Der Beginn der Amyotrophen Lateralsklerose äußert sich in der Regel durch eine allgemeine Mattigkeit und eine schnelle Ermüdung der Muskulatur. Es kommen Muskelkrämpfe und Muskelzuckungen hinzu. Erste Lähmungen können zunächst in den Zehen oder in den Fingern auftreten. Im Verlauf ist es einem an ALS Erkrankten beispielsweise nicht mehr möglich, die Füße richtig anzuheben; häufiges Stolpern ist die Folge. Oder aber es wird schwierig, einen Stift zu halten oder eine Tür aufzuschließen. Selten sind Heiserkeit oder eine verwaschene Aussprache erste Anzeichen für eine ALS.

Im Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose verstärkt sich die Muskelschwäche und breitet sich nahezu auf die gesamte Muskulatur aus. Die Beweglichkeit ist immer weiter eingeschränkt, Arme und Beine verlieren ihre Funktion. Auch die Arbeit der Schluck- und Sprechmuskeln (bulbäre Muskulatur) sowie der Atemmuskulatur nimmt ab. Es kommt zu Sprachproblemen, Schluckstörungen, Gewichtsabnahme, Atemnot und unkontrolliertem Speichelfluss. Weitere mögliche ALS-Symptome sind unkontrolliertes Lachen oder Weinen, Schmerzen und Depressionen. Augen-, Blasen-, Darm- und Herzmuskulatur sind in der Regel nicht von der Amyotrophen Lateralsklerose betroffen, die Sinneswahrnehmungen bleiben im Allgemeinen erhalten.

Diagnose: Wie wird die Amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert?

Die anfänglichen Symptome einer Amyotrophen Lateralsklerose sind sehr unspezifisch und werden oft als Folge von Stress oder zu hoher Belastung angesehen. Aus diesem Grund vergeht häufig einige Zeit, bis ein Arzt (z.B. ein Neurologe) aufgesucht wird. Der Arzt erkundigt sich zunächst nach den Beschwerden und der Krankengeschichte sowie nach Erkrankungen in der Familie, um eine genetische Veranlagung für eine ALS zu prüfen.

Zur Diagnose einer Amyotrophen Lateralsklerose werden verschiedene elektrodiagnostische Untersuchungen, wie die Elektromyografie (EMG, Messung der elektrischen Muskelaktivität) und die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (ENG, Elektroneurografie), herangezogen. Zudem wird die Reizübertragung der Nerven auf die Muskeln gemessen. Diese Verfahren zeigen, ob und in welchem Maße Muskeln und Motoneuronen geschädigt sind.

Um andere Erkrankungen als die Amyotrophe Lateralsklerose auszuschließen, kommen zudem bildgebende Verfahren wie die Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT), Blut-Untersuchungen oder eine Hirnwasser-Untersuchung (Liquorpunktion) zum Einsatz. Eine exakte Diagnosestellung ist wichtig, da die Symptome der ALS denen anderer neurologischer Erkrankungen ähneln. Eine deutliche Abgrenzung zum Beispiel zu Parkinson (Schüttellähmung), Multipler Sklerose (MS) oder zu Unterformen der ALS ist für die weitere Therapie wichtig.

Behandlung: Wie kann eine Amyotrophe Lateralsklerose behandelt werden?

Zur medikamentösen Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose ist der Wirkstoff Riluzol (ein sogenannter Glutamat-Antagonist) zugelassen. Dieser kann bei früher Gabe den Krankheitsverlauf gegebenenfalls verlangsamen und die Lebenserwartung verlängern. Eine Heilung der ALS ist bislang jedoch nicht möglich. Daher liegt der Schwerpunkt der ALS-Behandlung darauf, die Symptome unter anderem mit folgenden Maßnahmen zu lindern:

• Physiotherapie, um die Beweglichkeit der Muskulatur möglichst lange zu erhalten
• Training der Schluck- und Sprechmuskeln durch eine Sprachtherapie (Logopädie)
• Einsatz von Hilfsmitteln (zum Beispiel Geh- und Greifhilfen)
• Behandlung von Schmerzen, Muskelkrämpfen und Depressionen durch entsprechende Medikamente
• Absaugen von übermäßigem Speichel und Schleim zur Befreiung der Atemwege
• Sicherstellung der Nährstoffversorgung, gegebenenfalls durch Legen einer Ernährungssonde (PEG)

Da die Schluck- und Sprechmuskulatur sowie die Atemmuskulatur geschwächt sind, kommt es im Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose zu Atembeschwerden bis hin zu akuter Atemnot, sodass eine Beatmung nötig sein kann. Diese kann entweder nicht invasiv (über eine Atemmaske), in seltenen Fällen auch invasiv (durch eine Öffnung der Luftröhre, Tracheostoma) erfolgen.

Prognose: Wie ist die Prognose einer Amyotrophen Lateralsklerose?

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar. In einigen Fällen schreitet die Krankheit langsam voran, ein Überleben bis zu zehn Jahren oder länger nach der Diagnosestellung ist möglich. Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt jedoch nach dem Auftreten der ersten Symptome zwischen drei und fünf Jahren. Aus diesem Grund ist eine frühe Aufklärung über den Krankheitsverlauf wichtig.

Vorbeugung: Wie kann man der Amyotrophen Lateralsklerose vorbeugen?

Da die Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose weitgehend unbekannt sind, lässt sich dieser Krankheit nicht vorbeugen. Falls ALS innerhalb der Familie vorkommt, kann ein Gentest Aufschluss über einen möglichen genetischen Defekt und damit ein ALS-Risiko geben.

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