Atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT) – Gesundmed

Ursachen: Was sind die Ursachen eines atypischen teratoiden Rhabdoidtumors (ATRT)?

Ein atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT) ist ein bösartiger Gehirntumor, der fast ausschließlich bei Kindern auftritt. Er ist sehr selten und macht etwa ein bis zwei Prozent aller Gehirntumoren bei Kindern aus. Die Ursache eines atypischen teratoiden Rhabdoidtumors ist meistens in den Erbanlagen (Genen) zu finden. Der Gehirntumor ist aber nicht unbedingt erblich bedingt: In den meisten Fällen tritt der ATRT sporadisch auf. Wenn er in Familien gehäuft vorkommt, könnte ein sogenanntes Rhabdoid-Prädispositions-Syndrom vorliegen.

Beschwerden: Wie äußert sich ein atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT)?

Welche Beschwerden ein atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT) verursacht, hängt vor allem davon ab, in welcher Region des Gehirns er sich befindet. Mögliche Symptome des atypischen teratoiden Rhabdoidtumors sind:

starke Übelkeit
Erbrechen
Schwindel
Antriebslosigkeit
Kopfschmerzen
Nackensteife
Krampfanfälle
vergrößerter Kopf (Makrozephalie)

Diagnose: Wie wird ein atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT) diagnostiziert?

Die Diagnose eines atypischen teratoiden Rhabdoidtumors (ATRT) wird mithilfe von bildgebenden Verfahren gestellt. Hierzu werden mittels Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT, Kernspintomografie) oder Computertomografie (CT) Schichtbilder des Kopfs angefertigt, auf denen der Gehirntumor zu sehen ist. Um die Diagnose des atypischen teratoiden Rhabdoidtumors zu sichern, wird eine Gewebeprobe (Biopsie) aus dem Tumor entnommen und unter dem Mikroskop untersucht.

Behandlung: Wie kann ein atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT) behandelt werden?

Die Behandlung eines atypischen teratoiden Rhabdoidtumors (ATRT) besteht zunächst in der operativen Entfernung des Gehirntumors. Meist lässt sich der atypische teratoide Rhabdoidtumor jedoch nicht vollständig entfernen. Im Anschluss kann eine Chemotherapie oder eine Strahlentherapie erfolgen. Die Strahlentherapie ist allerdings erst bei Kindern ab einem Alter von drei Jahren möglich.

Prognose: Wie ist die Prognose eines atypischen teratoiden Rhabdoidtumors (ATRT)?

Die Prognose des atypischen teratoiden Rhabdoidtumors (ATRT) hängt von verschiedenen Faktoren ab, zum Beispiel vom Alter des Kindes und dem Zeitpunkt der Diagnose, sowie davon, ob der Tumor vollständig entfernt werden konnte, ob er Metastasen gestreut und wie gut die Strahlentherapie angeschlagen hat. Insgesamt hat der atypische teratoide Rhabdoidtumor jedoch eine schlechte Prognose, da der Gehirntumor sehr aggressiv wächst.

Vorbeugung: Wie kann man einem atypischen teratoiden Rhabdoidtumor (ATRT) vorbeugen?

Einem atypischen teratoiden Rhabdoidtumor (ATRT) lässt sich kaum vorbeugen, da der Gehirntumor in den meisten Fällen sporadisch auftritt. Falls mehrere Fälle eines atypischen teratoiden Rhabdoidtumors in der Familie bekannt sind, empfiehlt sich vor der Familienplanung eine genetische Beratung, da es sich um ein sogenanntes Rhabdoid-Prädispositions-Syndrom handeln könnte.

Weitere Informationen

Autor: Redaktion medproduction
Medizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Martin Waitz
Datum: Juni 2020
Quellen:
Deutsches Krebsforschungszentrum (dkfz): Eine Diagnose – drei Krebsarten. https://www.dkfz.de/de/presse/pressemitteilungen/2016/dkfz-pm-16-10c2-Eine-Diagnose-drei-Krebsarten.php (Abruf: Juni 2020)
orpha.net: Tumor, atypischer teratoider. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=DE&data_id=14539&MISSING%20CONTENT=Atypische-teratoide-rhabdoide-tumor&search=Disease_Search_Simple&title=Atypische-teratoide-rhabdoide-tumor (Abruf: Juni 2020)